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如何治疗枫糖尿症

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文章目录

一、如何治疗枫糖尿症
二、枫糖尿症筛查的方法
三、枫糖尿病病人的饮食宜忌
如何治疗枫糖尿症

1、如何治疗枫糖尿症

枫糖尿症可用低蛋白质饮食治疗;限制分支氨基酸入量;注意补充维生素。

1.1、饮食治疗

应尽早开始,终身坚持。若在严重神经系统症候出现前(生后1周以内)开始,可望达到正常发育。食物中支链氨基酸的摄入量必须限制。

1.2、急性代谢危象的治疗

MSUD急性代谢失调导致血中支链氨基酸及其酮酸大量累积、重度酮症、酸中毒和神经系统功能迅速衰退,必须采取积极措施,以挽救患儿生命。

1.3、治疗原则

迅速减少体内累积的毒性代谢产物;提供足够的营养物质;促进机体的合成代谢,抑制分解代谢。可采用的措施:

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